کمخونی، یبوست و سایر مشکلات بیماران پروانه ای

کمخونی، یبوست و سایر مشکلات بیماران پروانه ای

کمخونی

کمخونی (کاهش ظرفیت حمل اکسیژن خون) یک مشکل شایع در همه ی انواع EB است. فاکتورهای زیادی باعث پیشرفت کمخونی می شوند، شایع ترین آن از دست دادن مزمن خون و مایعات به دلیل تاول ها و زخم های باز در پوست است. رژیم غذایی محدود شده و ضعف در دریافت مواد غذایی و جذب مواد موجود در خون نیز در ایجاد این مشکل دخالت دارند. در بسیاری از موارد شدید ممکن است به سایر اقدامات درمانی یا تزریق خون نیاز باشد. در این موارد، وجود پزشک و متخصص خون شناسی لازم است.

مکمل آهن به طور قابل توجهی باعث یبوست می شوند اگر کودک شما آهن مصرف می کند او را به نوشیدن مایعات زیاد تشویق کنید.

 

یبوست

یبوست ممکن است یک مسئله ی دشوار برای کودکان مبتلا به EB شدید باشد و باید به عنوان یک عارضه ی جداگانه مورد توجه قرار گیرد. نشان دادن عارضه ی یبوست به محض ایجاد آن بسیار مهم است. عوامل متعددی باعث یبوست می شوند و پیامدهای روحی آن نباید نادیده گرفته شود. همانند دهان و مری، در کودکان مبتلا به EB، رکتوم نیز حساس می شود و پوست اطراف آن ممکن است دچار آسیب و زخم های باز شوند. این باعث درد شدید در هنگام دفع مدفوع می شود و پس از آن کودکان از دفع مدفوع جلوگیری می کنند و منجر به بدتر شدن یبوست می شود. تغییر در رژیم غذایی، حمایت روانشناختی و دادن مکمل ها یا داروها، کمک می کند که در کودک از یبوست جلوگیری شود.

 

 

• رژیم غذایی و تغذیه

یک رژیم غذایی با تعداد زیادی غذا از همه ی گروههای غذایی بی نهایت مهم است. این شامل میوه ها، سبزیجات، نان غلات کامل، غلات، لبنیات، فرآورده های گوشتی و مرغ، و حبوبات است. اکثر این غذاها را می توان به نحوی تهیه کرد که برای کودک مبتلا به EB با دهان و مری آسیب دیده قابل تحمل باشد. سعی کنید مقادیر مواد غذایی با فیبر بالا، از جمله سبزیجات و میوه ها، مانند آلو را در رژیم غذایی کودک خود افزایش دهید. ترغیب مصرف زیاد مایعات مانند آب و آب میوه، نیز یک راه مفید برای کاهش یبوست است.  تهیه ی سوپ ها یک راه خیلی مناسب برای ارائه ی بسیاری از غذاهای مغذی و حاوی فیبر است که به راحتی توسط کودکان مبتلا به EB قابل تحمل است.

 

• مکمل ها و داروها

امروزه بسیاری از محصولات موجود در بازار برای رفع یبوست وجود دارد. پزشک متخصص گوارش، یک منبع عالی برای توصیه ی مکمل یا داروی مناسب بر اساس سن، وزن و مشکلات فرد بیمار است. استفاده از مکمل ها باید دقیقاً تحت نظارت باشد تا کودک به آنها وابسته نشود. در صورت امکان، ابتدا از اصلاح رژیم غذایی و مکمل های مایع برای رفع مشکل استفاده کنید.

 

• فعالیت فیزیکی

فعالیت بسیاری از کودکان مبتلا به EB شدید کم می شود. این مسئله ممکن است باعث یبوست و سایر مشکلات شود . در صورت امکان با توجه به وضعیت کودک، او را به راه رفتن، بازی کردن و فعالیت تشویق کنید. بهتر است کودکی با یک تاول یا آسیب پوستی داشته باشیم که بازی کند تا اینکه کودکی داشته باشیم که بترسد حرکت کند و در نهایت با انواع عوارض دیگر روبرو شود. بازی کردن بخش عادی دوران کودکی است، و در حالی که بیشتر زخم های فیزیکی می توانند پانسمان و درمان شوند، اما درمان زخم های احساسی و هیجانی دشوار هستند.

 

سایر مشکلات و ملاحظات

این بخش به طور مختصر به بعضی از عوارض دیگر که در فرم های شدید EB به ویژه EB نوع مغلوب با تخریب بافت عضلانی دیده می شود می پردازد. اگر چه در همه ی بیماران شایع نیستند، اما بهتر است که از این مشکلات آگاه باشید، به طوری که کودک شما بتواند مورد بررسی و مشاهده قرار گیرد تا از این مشکلات در حد امکان جلوگیری شود.

• تغییر شکل و کوتاه و سخت شدن عضلات و تاندون ها

Contractures کوتاه شدن عضلات، سفتی مناطق پوستی، رباط ها و تاندون ها هستند که اغلب منجر به کاهش عملکرد در انتهای اندام ها می شوند. کاهش عملکرد منجر به کاهش استفاده یا حتی عدم استفاده از آن عضو و همچنین باعث تضعیف یا تخریب عضلات می شود. فعال نگه داشتن کودک مانع کوچک شدن عضلات می شود و به آهسته شدن پیشرفت تخریب عضو کمک می کند. هر زمان که امکان پذیر باشد، فرزندتان را تشویق کنید که در فعالیت های عادی کودکانه شرکت کند. شنا ورزش جالب توجهی برای کودکان مبتلا به EB است و یک ورزش مناسب است. ممکن است ضروری باشد که کودک شما با پانسمان شنا کند. در واقع ممکن است این باعث مراقبت راحت تر از زخم شود، زیرا این کار به آزاد شدن پانسمان های چسبیده کمک  می کند و کلرینه کردن استخرهای شنا یک ضد عفونی کننده عالی است. فعالیت های عادی و بازی نیز برای سلامت روان کودک شما مفید است. پانسمان کافی، با پد گذاری اضافی در زانو و آرنج به جلوگیری از آسیب کمک می کند، و پانسمان، به ویژه پانسمان دست ها، می تواند از انقباض عضو و سخت شدن عضلات جلوگیری می کند. در بعضی موارد، برای کاهش عوارض انقباض عضو و سخت شدن عضلات، ممکن است درمان فیزیکی یا توانبخشی مورد نیاز باشد.

 

• انگشتان به هم چسبیده دست و پا

اصطکاک مداوم، تاول زدن و زخم شدن بین انگشتان منجر به اتصال و چسبیدن بین انگشتان دست و پا می شود که syndactyly نامیده می شود. اغلب این همراه با کم شدن تعداد انگشتان است. این نوع زخم ها می تواند بسیار مهاجم باشد و یکی از اثرات مخرب EB بر عملکرد طبیعی روزمره است. در شدید ترین فرم syndactyly، کل انگشتان دست و پا درگیر می شوند طوری که آنها را بدون استفاده می کند (کل انگشتان دو قسمت می شوند شامل یک انگشت شست و ۴ انگشت چسبیده ی دیگر). اگر چه این مشکل در پاها کمتر است، اما برای دست بسیار ناتوان کننده است. در حالی که همیشه به طور کامل قابل پیشگیری نیست، روش هایی وجود دارد که می تواند این عوارض را به طور قابل ملاحظه ای کاهش دهد. یک روش، پوشاندن دستان و فضای بین انگشتان به صورت تک تک است که مفید می باشد. نکات مهم در هنگام بستن دست ها این است که، به یاد داشته باشید که همیشه انگشتان دست را از پشت دست ببندید و سعی کنید انگشتان را تا حد ممکن در مدت پیچیدن صاف نگه دارید. این کمک می کند تا از آنها حمایت شود و انگشتان به کف دست نچسبند. با استفاده از رول گاز ۱ اینچ این کار با تمرین راحت و عادی می شود. انگشت کودکان با پیچیدن مناسب رشد می کنند و از آنها محافظت می شود. در انواع شدید EB که بافت تخریب می شود، پیچیدن دست بهتر است هرچه زودتر در سنین پایین انجام شود. این کمک می کند که کودک در انجام بخشی از کارهای عادی روزانه خود راحت باشد و همچنین به آهسته کردن یا توقف پیشرفت تخریب قبل از اینکه  احتمال شروع آن باشد کمک می کند . در صورت لزوم، جراحی برای جدا کردن انگشتان دست و پا، باید توسط یک جراح دست که با بیماری EB آشنا است انجام شود.

 

• مشکلات چشم

در انواع خاص EB، مخصوصاً انواع دیستروفی (تخریب بافت ماهیچه ها)، قرنیه ( لایه ی خارجی شفاف چشم) و ملتحمه (غشاء مخاطی که کره ی چشم و زیر پلک چشم را میپوشاند) آسیب می بینند. این بافت ها مثل پوست، دارای اتصال ناکارآمد رشته های فیبری هستند و به راحتی پاره و زخم می شوند. به عنوان مثال، حرکات چشم سریع که در طول خواب رخ می دهد به ویژه اگر رطوبت کافی در آن وجود نداشته باشد، باعث ایجاد اصطکاک در چشم می شود. این باعث خراش و یا پارگی قرنیه می گردد. این بسیار دردناک است و ممکن است چندین روز طول بکشد تا بهبود یابد. زخم های چشم مانند زخم های پوست نیز ممکن است آلوده شوند. کودکان مبتلا به EB که چشم نیز درگیر است ممکن است پارگی بیش از حد یا تخلیه از چشم داشته باشند. استفاده از پمادها یا قطره های چشمی به نرم شدن بافت های ظریف چشم کمک می کند. انجام این کار مخصوصاٌ در شب مفید است. گاهی اوقات اگر در چشم عفونت وجود داشته باشد، لازم است پمادهای آنتی بیوتیک چشمی استفاده شود. زمانی که یک آسیب به چشم وارد شده باشد گذاشتن یک پد روی چشم و بستن آن مفید است، اما مهم است که در هنگام نگهداشتن پد روی چشم پوست اطراف آسیب نبیند. اگر این مشکلات وجود داشته باشد، داشتن یک متخصص چشم برای معاینه ی سالیانه توصیه می شود.

 

• مشکلات دندانی

به دلایل متعدد، پوسیدگی و سایر مشکلات دندانی در انواع مختلف EB اتفاق می افتد. بعضی از کودکان مبتلا به EB زبان خود را به انتهای دهان می چسبانند، که این باعث می شود حرکت غذا و بزاق که عامل شستشوی طبیعی در دهان است دچار مشکل شود. این مواد غذایی نگه داشته شده در دهان، محیط خوبی برای ایجاد پوسیدگی است. اجتناب از مواد شیرین توصیه می شود، اما اغلب به دلیل نیاز به مصرف زیاد کالری این مسئله دشوار است. یکی دیگر از مشکلات رایج در بهداشت دهان و دندان برای تمام انواع EB، حساسیت و شکنندگی بافت های دهانی است. استفاده از مسواک بسیار نرم و یا برس نرم توصیه می شود، اما بسیار مراقب باشید که به لثه ها و زبان آسیب نرسانید. آب حاوی فلوراید یا مکمل های فلوراید توصیه می شود. مراقبت های دندانپزشکی منظم مهم هستند، اما این کار باید بسیار ملایم انجام شود. یک دندانپزشک که با EB آشنا باشد، نیازهای کودک شما را بهتر می داند. مواد درزگیر دندان ممکن است در پیشگیری از پوسیدگی ها مفید باشند و باید در این مورد با دندانپزشک صحبت کنید.

 

• ایمن سازی ها

ایمن سازی ها برای جلوگیری از عفونت های شایع دوران کودکی که به طور بالقوه خطرناک یا کشنده هستند، برنامه ریزی شده اند. این ” تزریق ها ” به سلامت کودکان ما کمک می کنند. برای کودکان مبتلا به EB باید مثل یک کودک سالم ایمن سازی انجام داد. هر کودک، از جمله آنهایی که دارای EB هستند، باید طبق جدول ایمن سازی به طور منظم واکسن دریافت کنند.

 

بیشتر بخوانید:

باید ها و نباید های رسیدگی به بیماران پروانه ای

محافظت از پوست بیماران پروانه ای

پانسمان بیماران پروانه ای

نکات پوستی و تعذیه ای بیماران پروانه ای

 

منبع: برگردان از مقاله:  Basic Care Tips for Epidermolysis Bullosa (EB): A Parent’s Guide By Lorraine Spaulding

مترجم: فاطمه شیرازی

مقالات به زبان انگلیسی