خانه ای بی در ایران

هــمراه و در کــنارتان هستیــم

خانه ای بی
درباره خانه ای بی

دسته ای از بیماری ها که شاید توجه کمتری را در عرصه بین المللی پزشکی به خود اختصاص می دهند، به نام بیماری های غیر واگیر شناخته می شوند. این بیماری ها که به علل مختلف در فرد بروز می کنند و برخی از بدو تولد به صورت مادرزادی و برخی در طول دوران زندگی فرد به علل مختلف از جمله سبک زندگی یا عوارض محیطی در او ایجاد می گردد. در این میان آن دسته از بیماری های غیر واگیر که به صورت مادرزادی و یا از بدو تولد با فرد بیمار همراه هستند، اکثرا به شکل وراثتی بوده و معمولا حاصل به ارث رسیدن یک یا چند ژن معیوب از سمت پدر یا مادر و یا هر دو به نوزاد می باشند. این گونه بیماری ها غالبا دارای درصد پراکندگی بسیار پایینی نسبت به جمعیت بوده و به اصطلاح به آنها بیماری های خاص یا بیماری های نادر گفته می شود.

بیماری اپیدرمولایزیس بولوزا یا به اختصار ای بی، نیز از همین دسته بیماری هاست. نوعی بیماری غیر واگیر و بسیار نادر که از بدو تولد همراه نوزاد است. این بیماری به اشکال مختلف بروز می کند و شدت های مختلفی دارد. به طور خلاصه این بیماری دارای سه نوع ساده(simplex)، دیستروفیک(dystrophic) و مفصلی(junctional) است. نوع ساده آن دارای عوارض کمتری می باشد اما انواع دیستروفیک و جانکشنال بعضا مشکلات بسیاری را برای بیمار پدید می آورند. آمار های مختلفی در رابطه با نرخ پراکندگی این بیماری وجود دارد. به عنوان مثال برخی منابع این نرخ را ۱ به ۵۰۰۰۰ تولد زنده می دانند. برخی دیگر به صورت کلی این آمار را به این شکل بیان می کنند:

در هر یک میلیون تولد زنده، ۲۰ بیمار ای بی متولد می شود اما در حالت کلی نسبت به جمعیت در هر یک میلیون نفر، ۹ نفر مبتلا به ای بی، می باشند.

از کل جمعیت مبتلا به بیماری ای بی، ۹۲ درصد مبتلا به انواع سیمپلکس یا ساده می باشند و ۸ درصد باقی مانده به انواع دیستروفیک و جانکشنال که انواع شدید تر بیماری است مبتلا هستند.

خانه ای بی به عنوان تنها نهاد رسمی حمایت از بیماران ای بی کشور ایران تا به امروز توانسته درصد قابل توجهی از بیماران مبتلا به ای بی در کشور را شناسایی نماید. طبق تخمین های جهانی، در کشور ایران با جمعیتی بیش از ۸۰ میلیون نفر، می بایست تعداد بین ۱۰۰۰ الی ۱۵۰۰ بیمار ای بی وجود داشته باشد اما با توجه به نرخ بالای ازدواج فامیلی در ایران، تعداد بیماران می تواند بیشتر از این عدد باشد. در مجموع اما تعداد بیمارانی که تا به امروز شناسایی شده اند به شرح ذیل است:

نـــرخ پراکندگـــی ناقلیـــن

بیمـــاری پوســـتی پروانـــه ای

نرخ پراکندگی ناقلین این بیماری (افرادی که خود مبتلا نیستند اما ژن معیوب را از یکی از والدین خود به ارث برده اند) نیز به این شرح است: ای بی دیستروفیک ۱ در ۴۵۰ نفر، ای بی جانکشنال ۱ در ۳۳۳ نفر و در رابطه با ای بی ساده نیز این آمار بسیار بالاتر از دو نوع دیگر تخمین زده می شود. همچنین این بیماری به هیچ نژاد یا گروهی وابسته نیست و هر دو جنسیت را نیز به طور یکسان مورد هدف قرار می دهد. به همین دلیل می توان گفت بیماری ای بی، دارای پراکندگی تقریبا یک دست در سطح جمعیت جهان می باشد. در ایران نیز این بیماری به همین شکل پراکنده می باشد با اندکی تفاوت که در ادامه ذکر می گردد. یکی از عواملی که درصد ابتلا به ای بی در نوزاد را بالا می برد، ازدواج دو نفر ناقل بیماری با یکدیگر می باشد. در حالت عادی شانس اتفاق افتادن این ازدواج بسیار پایین می باشد اما در جوامعی که هنوز رسوماتی همچون ازدواج فامیلی وجود دارد، این شانس بسیار بالاتر از دیگر جوامع می باشد چرا که به طور معمول یک ژن معیوب معمولا در اکثر افراد فامیل وجود دارد.

درباره خانه ای بی

نتایـــج یـــک نظرسنجـــی

بیمـــاری جدیـــد رو بـــه رو هستیـــم

دسته ای از بیماری ها که شاید توجه کمتری را در عرصه بین المللی پزشکی به خود اختصاص می دهند، به نام بیماری های غیر واگیر شناخته می شوند. این بیماری ها که به علل مختلف در فرد بروز می کنند و برخی از بدو تولد به صورت مادرزادی و برخی در طول دوران زندگی فرد به علل مختلف از جمله سبک زندگی یا عوارض محیطی در او ایجاد می گردد.در این میان آن دسته از بیماری های غیر واگیر که به صورت مادرزادی و یا از بدو تولد با فرد بیمار همراه هستند، اکثرا به شکل وراثتی بوده است .

بیش از 90 درصد مبتلایان به ای بی در ایران، حاصل یکی از انواع ازدواج فامیلی کرده اند می باشند و بیشترین تاثیر را دارد .

در استان هایی که جوامع سنتی تر بوده و یا به شکل سنتی زندگی می کنند، تعداد بیماران ای بی نسبت به جمعیت بیشتر است .

هر چه ازدواج های فامیلی در هم تنیده تری در یک خانواده وجود داشته باشد، تعداد بیماران ای بی آن خانواده بیشتر و نوع آن شدید تر است .