با کنترل بیماری ای بی می توان به بهبود زندگی بیماران کمک کرد

بیماری ای بی یا همان پروانه ای یک بیماری نادر پوستی است که اگرچه در حال حاضر، درمان قطعی برای آن وجود ندارد، اما می توان با مراقبت صحیح از بیمار شرایط زندگی را برای او مطلوب تر نمود. در این مطلب قصد داریم شما را با تعدادی از درمان های  پیشنهادی برای این بیماری آشنا کنیم. چراکه معتقدیم آگاهی حق تمام بیماران است. امیدواریم خواندن این مطلب برای شما مفید باشد.

تشخیص بیماری:

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است اپیدرمولیز بولوزا را از ظاهر پوست تشخیص دهد. شما یا فرزندتان ممکن است نیاز به آزمایشاتی برای تایید تشخیص داشته باشید. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

بیوپسی (نمونه‌برداری): با این روش، نمونه کوچکی از پوست یا غشای مخاطی آسیب دیده برداشته شده و با میکروسکوپ مخصوص بررسی می شود. از نور منعکس شده برای شناسایی لایه های پوست درگیر استفاده می کند. این آزمایش همچنین مشخص می کند که آیا پروتئین های مورد نیاز برای رشد پوست موجود و سالم هستند یا خیر.

آزمایش ژنتیک: با این آزمایش، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما نمونه کوچکی از خون را می گیرد و آن را برای تجزیه و تحلیل DNA به آزمایشگاه می فرستد.

تست قبل از تولد: خانواده هایی که سابقه اپیدرمولیز بولوزا دارند ممکن است بخواهند آزمایش های قبل از تولد و مشاوره ژنتیک را در نظر بگیرند.

درمان:

درمان اپیدرمولیز بولوزا ابتدا ممکن است شامل تغییر سبک زندگی و مراقبت در منزل باشد. اگر این راه‌کارها علائم را کنترل نکردند، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است یک یا چند درمان زیر را پیشنهاد کند:

درمان دارویی:داروها می توانند به کنترل درد و خارش کمک کنند. در صورت وجود علائم عفونت گسترده، مانند تب و ضعف، پزشک شما همچنین ممکن است قرص هایی را برای مبارزه با عفونت (آنتی بیوتیک های خوراکی) تجویز کند.

عمل جراحی:ممکن است نیاز به درمان جراحی باشد. گزینه هایی که گاهی برای این وضعیت استفاده می شود عبارتند از:

*گشاد کردن مری: ایجاد تاول و زخم در لوله توخالی گوارش که از گلو تا معده (مری) امتداد دارد ممکن است منجر به باریک شدن لوله شود. این امر باعث می شود غذا خوردن سخت شود. پهن کردن لوله گوارش با جراحی می‌تواند حرکت غذا را آسان‌تر کند.

*قرار دادن لوله تغذیه: برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن، ممکن است به یک لوله تغذیه (لوله گاستروستومی) برای رساندن غذا به طور مستقیم به معده نیاز باشد.

*پیوند پوست: اگر جای زخم بر عملکرد دست تأثیر گذاشته باشد، جراح ممکن است پیوند پوست را پیشنهاد دهد.

*بازگرداندن حرکت: ایجاد تاول و اسکار مکرر می تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست یا پا یا خمیدگی غیرمعمول در مفاصل (انقباض) شود. پزشک ممکن است جراحی را برای اصلاح این شرایط در صورتی که حرکت را محدود کند توصیه نماید.

*درمان توانبخشی:کار با متخصص توانبخشی می تواند به یادگیری زندگی با اپیدرمولیز بولوزا کمک کند. بسته به اهداف شما و نحوه محدودیت حرکت، ممکن است با یک فیزیوتراپیست یا یک کاردرمانگر کار کنید.

درمان های بالقوه آینده:

محققان در حال مطالعه راه های بهتری برای درمان و تسکین علائم اپیدرمولیز بولوزا هستند، از جمله:

• ژن درمانی، شامل ژلی که روی زخم افراد مبتلا به اپیدرمولیز دیستروفیک بولوزا اعمال می شود
• پیوند مغز استخوان (سلول های بنیادی).
• درمان های جایگزین پروتئین
• سایر درمان های مبتنی بر سلول                                                                                                                                                                   مترجم: ندا جلیلیان