نکات عملی در مورد اپیدرمولیز بولوزا (یا همان بیماری پروانه‌ای) برای مراقبین:
مترجم: ندا جلیلیان
اپیدرمولیز بولوزا که در ایران به عنوان بیماری پروانه‌ای شناخته می‌شود یا همان بیماری EBیک وضعیت نادر اما بالقوه ویرانگر و تهدید کننده زندگی است که در درجه اول با شکنندگی پوست مشخص می شود، زمانی که درم و اپیدرم (پوست و لایه زیرین پوست) به درستی به هم نچسبند، این بیماری خود را نشان می‌دهد. متأسفانه در حال حاضر بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی ندارد و به دلیل نادر بودن آن، تعداد کمی از متخصصان مراقبت های بهداشتی و پزشکان تجربه درمان آن را دارند.(این موضوع تقریباً در همه جای دنیا یکسان است) اکثر خانواده‌های دارای فرزند EB مجبورند به مراقبت‌های خانگی تکیه کنند که می‌تواند در روال‌های خانوادگی اختلال ایجاد کند، اما مهم‌تر از آن، زمان و بار عاطفی و مالی زیادی را بر دوش خانواده می‌گذارد.
بیماری ای بی می تواند بسیار دردناک باشد و خانواده ها اغلب در تلاش برای مدیریت بارهای مالی طاقت فرسا برای کمک به فرزندان خود گرفتار می شوند. برای سال‌ها، سازمان غیرانتفاعی NoBabyBlisters.org در پنج قاره با خانواده‌هایی که دارای کودکان مبتلابه EB هستند، کار کرده است. بسیاری از این خانواده ها در کشورهای توسعه نیافته با آب و هوای گرم و منابع محدود مراقبت های بهداشتی زندگی می کنند. با گذشت زمان، متخصصان مراقبت‌های بهداشتی NoBabyBlisters.org با خانواده‌های EB هم در سطح بین‌المللی و هم در ایالات متحده کار کرده‌اند تا یک سری نکات ساده یا «توصیه‌هایی» ارائه کنند که ممکن است برای این کودکان تسکین یا سود زیادی داشته باشد. هدف این مقاله به اشتراک گذاشتن این نکات آزمایش شده در زمینه با مخاطبان گسترده‌تر است. مقاله حاظر یک مطالعه آکادمیک یا یک مرور سیستماتیک نیست و تنها به عنوان یک راهنما برای خانواده‌های درگیر این بیماری تهیه شده است.
“خانه ای بی به عنوان تنها نهاد حمایت کننده از بیماران پروانه‌ای در ایران، از شما دعوت می‌کند این مقاله را تا انتها دنبال فرمایید.”
مقدمه و پیشینه
بیماری پروانه‌ای چیست؟ یک بیماری ارثی که منجر به اختلالات پوستی می‌شود و با پوست شکننده و تاول های دردناک مشخص می شود، اپیدرمولیز بولوزا (EB) توجه روزافزونی را در جوامع پزشکی و تحقیقاتی به خود جلب کرده است. این بیماری یکپارچگی عملکردی چسبندگی اپیدرم را کاهش می دهد. این امر به صورت شکنندگی پوست با تمایل به ایجاد تاول در پوست و غشاهای مخاطی و ایجاد خطر عفونت ظاهر می شود. در حالی که هنوزهیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، پیشرفت های درمانی اهداف ژنتیکی را مورد بررسی قرار داده اند و همچنین دریافته اند که کاهش پاسخ التهابی مزمن درجه پایین EB باعث تسکین علائم می شود .
کودکی که با بیماری EB متولد می شود، می تواند بار طاقت فرسا و غیرمنتظره ای را بر دوش خانواده بگذارد، به ویژه زمانی که با اشکال شدیدتر EB درگیر باشد، که برخی از آنها ممکن است نیاز به مراقبت شبانه روزی داشته باشند. هزینه پانسمان و سایر لوازم مورد نیاز می تواند گزاف باشد. در واقع، در ایالات متحده، بیش از یک چهارم همه خانواده‌هایی که دارای فرزند EB در خانواده هستند، بیان کردند که بیش از ۱۰۰۰ دلار در ماه از جیب خود صرف مراقبت از زخم می‌کنند .
اگرچه این موضوع کمتر مورد بحث قرار می گیرد، اما بیماری EB می تواند باعث بروز عوارض اجتماعی قابل توجهی به شکل شرم یا خجالت در کودک و کل خانواده شود، به خصوص که این بیماری می تواند کاملاً قابل مشاهده باشد و اکثر افراد هیچ تجربه ای را از چگونگی برخورد با آن ندارند؛ این بیماری می تواند باعث خارش قابل توجه و درد شدید شود . بیماری پروانه‌ای اگرچه نادر است، اما جهانی است و بسیاری از خانواده هایی که با معضلات مراقبت از EB مواجه هستند، دسترسی کمی به مراقبت های بهداشتی دارند و همچنین منابع اقتصادی آنها محدود است. حتی اگر یک نوزاد مبتلا به این بیماری ، در ایالات متحده یا اروپای غربی نیز متولد شود، باز هم تعداد کمی از متخصصان مراقبت های بهداشتی در درمان آن تجربه دارند .
الگوی درمان ایده آل برای EB یک مدل بین رشته ای است (یعنی یک تیم درمانی مرکب از چندین پزشک متخصص برای کنترل بیماری نیاز است)، اما حتی در کشورهای توسعه یافته، این موضوع اغلب اتفاق نمی‌افتد و خانواده ها بیشتر اوقات خود را منزوی می‌بینند. زمانی که پشتیبانی اصلاً در دسترس باشد، اغلب افراد از طریق کانال های رسانه های اجتماعی به دنبال دریافت حمایت و اطلاعات می‌روند. (خوشبختانه در ایران موسسه حمایت از بیماران پوستی خاص«خانه ای بی» حمایت های قابل توجهی را به بیماران پروانه ای ارائه می دهد که برای اطلاعات بیشتر در این زمینه می توانید بخش‌های مختلف همین وب‌سایت را مطالعه فرمائید.)
بیماری پروانه‌ای یک بیماری بسیار دشوار است و امید به زندگی بسته به نوع و شدت آن متفاوت است. عفونت‌های ناشی از زخم‌ها و کارسینوم سلول سنگفرشی اغلب علت مرگ و میر هستند، اما بسیاری از افراد مبتلا به EB می‌توانند برای دهه‌ها با بیماری مدیریت‌شده به شرط دریافت مراقبت مناسب زندگی کنند. چهار نوع اصلی EB و بسیاری از انواع فرعی وجود دارد. انواع اصلی آن عبارتند از EB سیمپلکس، EB جانکشنال، EB دیستروفیک (شایع ترین شکل) و سندرم کیندلر (کمترین شکل). EB سیمپلکس معمولاً در خفیف ترین تظاهرات ظاهر می‌شود.
چالش‌های پیش روی مراقبان برای بیماران EB و همچنین برای پزشکانی که آنها را درمان می‌کنند بسیار زیاد است زیرا این وضعیت غیرقابل درمان و غیرقابل بهبود است. این بدان معناست که کودکان EB یک عمر مراقبت گران قیمت نیاز خواهند داشت. با این حال، در ادامه توصیه‌هایی برای کنترل این بیماری آورده شده است.
پروتئین سویا با کیفیت بالا بخورید:
دانه‌های سویا مدت‌هاست که به دلیل محتوای مغذی مفید خود که از چندین ماده فعال فیزیولوژیکی، از جمله ایزوفلاون‌ها به دست می‌آید، شناخته شده هستند. ایزوفلاون های سویا دارای اثرات آنتی اکسیدانی هستند، قند خون را متعادل می کنند، تراکم استخوان را افزایش می دهند و در پوست، زیست فعال هستند. ایزوفلاون‌های سویا می‌توانند بافت همبند پوستی را تغییر داده و به بازیابی پیوند پوستی-اپیدرمی کمک کنند. با این حال، دریافت محصولات پروتئین سویا با کیفیت بالا برای سلامتی مهم است. این محصول به عنوان پودر پروتئین موجود است و افراد مبتلا به EB می توانند به راحتی آن را در نوشیدنی ها یا اسموتی ها مصرف کنند. افراد مبتلا به EB ممکن است بافت مخاطی آسیب دیده یا تاول هایی در مری داشته باشند که خوردن غذاهای جامد را دردناک می کند. سایر محصولات سویا عبارتند از سویا، توفو، شیر سویا و میان‌وعده حاوی سویا.
شیرجه عمیق تر در وان حمام:
پوست شکننده کودک EB در برابر پارگی، خراش و زخم آسیب پذیر است. مراقبت از زخم می تواند حیاتی ترین جنبه مراقبت از EB باشد زیرا زخم ها با عفونت، اگزودا و بوی بد همراه هستند. مراقبت از زخم EB مبتنی بر ترمیم زخم مرطوب است تا به کاهش کم آبی بافت شکننده کمک کند. با این حال، زخم‌های EB چالش‌های خاصی را ایجاد می‌کنند، زیرا اغلب می‌توانند بزرگ باشند و ممکن است در نواحی نامناسب بدن مانند زیر بغل یا اطراف گردن ایجاد شوند. برای بهبودی بهینه، پانسمان ها باید به طور ایمن ثابت شوند اما به هم نچسبند. پانسمان ها اغلب هر ۲۴ تا ۴۸ ساعت تعویض می شوند که ممکن است روندی طولانی و دردناک داشته باشد. خیساندن کودک EB در یک حمام عمیق با آب گرم می تواند درد را کاهش دهد و تعویض پانسمان را با کاهش از دست دادن خون تسهیل کند. بسیاری از کودکان EB در هنگام تعویض پانسمان فقط تا حدی در آب غوطه ور می شوند و برخی از مراقبین مجبورند از کاسه یا سطل برای تهیه محلول شستشوی استفاده کنند. طبق تجربه ما، نصب یک وان حمام عمیق که به کودک اجازه می‌دهد تا گردن در آب ولرم بنشیند، می‌تواند تسکین دهنده باشد، خونریزی را کاهش دهد و نسبت به تعویض بانداژ به صورت خشک یا با حداقل آب درد کمتری داشته باشد.
امیدواریم مطالب فوق برای شما مفید بوده باشد توصیه‌های بیشتر در مقالات بعدی ارائه خواهند شد.
