مترجم: ندا جلیلیان
اگرچه در حال حاضر هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود ندارد، اما انجام برخی اقدامات درمانی می تواند به کاهش و کنترل علائم کمک کند. هدف درمان نیز معمولاً به شرح ذیل است:
- جلوگیری از آسیب پوست
- بهبود کیفیت زندگی
- کاهش خطر ابتلا به عوارضی مانند عفونت و سوء تغذیه
پس از تشخیص اولیه، این احتمال وجود دارد که شما و فرزندتان قرار ملاقات های منظمی برای پیگیری در یک مرکز تخصصی داشته باشید تا بتوان یک برنامه درمانی دقیق تهیه کرد.
هنگامی که علائم کودک شما بهبود یافت یا تثبیت شد، ممکن است ترتیبی دهید که درمان به صورت موضعی انجام شود، بنابراین فقط باید گاهی اوقات به مرکز تخصصی مراجعه کنید، اما با انواع شدیدتر EB، این ترتیب ممکن است همیشه امکان پذیر نباشد.
کودکان مبتلا به EB اغلب نیازهای پیچیده ای دارند، به خصوص اگر دارای یک نوع شدید این بیماری باشند. آنها باید توسط یک تیم متنوع شامل متخصصان پزشکی که با هم کار می کنند درمان شوند.
این تیم می تواند شامل موارد زیر باشد:
- پزشک متخصص در درمان بیماری های پوستی (متخصص پوست)
- یک دندانپزشک
- یک متخصص تغذیه
- یک فیزیوتراپیست
- یک متخصص بازی که از فعالیت های بازی برای کمک به بهبود سلامت جسمی و روانی کودک استفاده می کند
- یک پرستار متخصص که معمولاً به عنوان رابط بین شما و سایر اعضای تیم عمل می کند
توصیه های عمومی
بخش مهمی از برنامه درمانی کودک شما توصیه های عملی در مورد چگونگی جلوگیری از ضربه یا اصطکاک به پوست کودک برای کاهش دفعات تاول زدن خواهد بود .این توصیه بسته به نوع EB و شدت علائم کودک شما متفاوت خواهد بود.
این توصیه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- راه نرفتن در مسافت های طولانی (این کار می تواند باعث ایجاد تاول در کف پای کودک شما شود)
- اجتناب از وراد شدن ضربه‌ها و خراش‌های روزمره
- اجتناب از مالیدن پوست کودک (شاید مجبور شوید روش بلند کردن کودکتان را تغییر دهید)
- در هوای گرم تا حد امکان کودک خود را خنک نگه دارید
- برای جلوگیری از تاول زدن از به کار بردن لباس هایی که محکم بسته می شوند یا به پوست می مالند خودداری کنید
- پوشیدن لباس های ساخته شده از پارچه های طبیعی، مانند پنبه (این کار به خنک نگه داشتن کودک شما نیز کمک می کند)
- انتخاب کفش‌های راحت که به خوبی جا بیفتند و درزهای داخل آن برآمده نباشد
ممکن است کودک شما زمانی که بیرون، در زمین بازی است مجبور باشد مراقبی داشته باشد و از انجام ورزش های تماسی اجتناب کند. اما مهم این است که از فعالیت بدنی یا تماس با سایر کودکان به طور کلی اجتناب نکنند. فعالیت هایی که بعید است منجر به تاول شوند، مانند شنا، معمولاً به این کودکان توصیه می‌شود.
مراقبت از پوست
تیم درمانی شما می تواند در مورد مراقبت از پوست کودک شما مشاوره دهد، مثلاً:
- کی و چگونه تاول های جدید را سوراخ کنیم
- نحوه مراقبت از زخم های به جا مانده از تاول و جلوگیری از عفونت
- آیا باید زخم ها را بدون پوشش رها کرد یا از پانسمان استفاده کرد
- از چه نوع پانسمانی استفاده کنید، چگونه آنها را استعمال کنید و یا بردارید و هر چند وقت یکبار آنها را عوض کنید
- آیا از کرم های مرطوب کننده برای پوست کودک خود استفاده کنید
معمولاً توصیه می شود تاول های جدید را با استفاده از یک سوزن استریل سوراخ کنید. پزشک عمومی شما می تواند سوزن های استریل را در اختیار شما قرار دهد. سوراخ کردن تاول ها از بزرگ شدن آنها جلوگیری می کند. تاول‌های بزرگ می‌توانند زخم‌های بزرگ و دردناکی را بر جای بگذارند که بهبود آنها بیشتر طول می‌کشد.همچنین توصیه می شود برای محافظت از لایه های زیرین پوست، پوست را بالای تاول بگذارید .اگر زخم باز نیاز به پانسمان دارد، بهتر است از پانسمان استفاده کنید که به پوست نچسبد و به راحتی برداشته شود.برای نگه داشتن پانسمان نچسب در جای خود، ممکن است به شما توصیه شود که از جوراب، باند نخی یا باند لوله ای استفاده کنید.
عصاره پوست درخت توس (غان)
ژل حاوی عصاره پوست درخت غان می تواند به بهبود سریع تر زخم های با ضخامت جزئی کمک کند.
برای افراد بالای ۶ ماه که مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک (DEB) یا اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال (JEB) هستند توصیه می شود.
عفونت ها
زخم های باز یا تکه های زخمی پوست اغلب ممکن است عفونی شوند و نیاز به درمان دارند. علائمی که نشان می دهد ناحیه ای از پوست عفونی شده است عبارتند از:
- التهاب یا قرمزی اطراف ناحیه، البته باید در نظر داشت قرمزی پوست در پوست قهوه ای و سیاه سخت تر مشاهده می شود
- ناحیه ای که چرک یا ترشح آبکی دارد
- پوسته شدن روی سطح زخم
- زخمی که التیام نمی یابد
- یک رگه یا خط قرمز که از یک تاول دور می شود یا در مجموعه ای از تاول ها پخش می شود
- تب
اگر فکر می کنید فرزندتان عفونت پوستی دارد، در اسرع وقت به پزشک عمومی خود اطلاع دهید. در صورت عدم درمان، عفونت پوستی اغلب می‌تواند به سرعت به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد، این موضوع به خصوص در اشکال شدیدتر بیماری شایع است.
درمان عفونت های پوستی عبارتند از:
- کرم ها یا پمادهای ضد عفونی کننده
- کرم ها یا لوسیون های آنتی بیوتیک
- قرص های آنتی بیوتیک
- پانسمان های مخصوص طراحی شده برای کمک به تحریک روند بهبودی
مسکن درد
تاول ها و زخم ها می توانند دردناک باشند و فعالیت های ساده ای مانند حرکت و راه رفتن را دشوار کنند. مسکن‌های بدون نسخه، مانند پاراستامول، ممکن است برای انواع خفیف‌تر EB کافی باشد. برای انواع شدیدتر EB، ممکن است به مسکن های قوی تری مانند مورفین نیاز باشد، این مسکن ها گاه برای دردهای پس زمینه یا برای دردهای ناگهانی که هنگام استحمام یا تعویض پانسمان ایجاد می شود، به کار می روند. به کودکان زیر ۱۶ سال هرگز نباید آسپرین داده شود زیرا احتمال دارد باعث ایجاد یک بیماری جدی به نام سندرم «ری» شود. برای انواع EB که باعث درد طولانی مدت می شوند، ممکن است به داروهای قوی تری مانند آمی تریپتیلین یا گاباپنتین نیاز داشته باشید.
مراقبت از دندان
درد ناشی از تاول های داخل دهان کودک شما می تواند تمیز کردن دندان های او را دشوار کند.اما رعایت بهداشت دهان و دندان، استفاده از یک مسواک نرم و دهانشویه حاوی فلوراید (و همچنین مراجعه منظم به دندانپزشک) مهم است.
مراقبت از ناخن
ناخن‌های دست و پای کودک شما ممکن است ضخیم‌تر از حد معمول شده و گرفتن آنها دشوار باشد، به‌خصوص اگر تاول‌هایی در زیر ناخن ایجاد شود. تیم درمان شما باید بتواند کرم هایی را توصیه کند که ناخن ها را نرم کرده و کوتاه کردن آنها را آسان تر می کند.
مراقبت از چشم
کودکان مبتلا به انواع شدید EB ممکن است تاول و سوزش را در داخل و اطراف چشم خود تجربه کنند.این موضوع معمولا نیاز به درمان با قطره چشم و پماد برای مرطوب نگه داشتن چشم دارد.
تغذیه و تغذیه
اگر کودک شما تاول هایی در دهان خود داشته باشد، می تواند باعث مشکلاتی در تغذیه شود. تیم درمانی شما می تواند در مورد چگونگی غلبه بر مشکلات تغذیه به شما مشاوره دهد مثلا نحوه تغذیه نوزاد یا شیرخوار با استفاده از سرنگ یا قطره چکان. اضافه کردن مایع(مثل عصاره مرغ یا گوشت) به غذای له شده برای آسان‌تر شدن قورت دادن آن (زمانی که کودک شما به اندازه کافی بزرگ شد تا مواد جامد را بخورد).
مقدار زیادی غذای نرم در رژیم غذایی فرزندتان بگنجانید.
غذا را خیلی داغ سرو نکنید، زیرا ممکن است باعث ایجاد تاول بیشتر شود.
